بیماری بافت همبند چیست؟

0

بیماری های بافت همبند شامل تعداد زیادی اختلالات مختلفی هستند که می توانند روی پوست، چربی، عضلات، مفاصل، تاندون ها، رباطها، استخوان ها، غضروف ها و حتی چشم، خون و عروق خونی تاثیر بگذارند. بافت همبند باعث می شود تا سلول های بدن در کنار هم نگه داشته شوند و کشش بافت این اجازه را می دهد تا پس از آن به حالت اولیه برگردد (مانند نوار لاستیکی). در واقع بافت همبند از پروتئین هایی از قبیل کلاژن و الاستین تشکیل شده است. عناصر خون مانند گلبول های سفید و ماست سل ها (سلول های بزرگ) در آرایش سلولی بافت همبند موجود هستند. در این مقاله به بررسی بیماری بافت همبند ، انواع، علائم و همچنین روش های درمان آن میپردازیم.

انواع بیماری بافت همبند

انواع مختلفی از بیماری های بافت همبند وجود دارند. ضروری است که به دو دسته آن ها اشاره شود. دسته اول شامل افرادی هستند که معمولا به خاطر یک نقص و اختلال تک ژنی به نام جهش، این بیماری را به ارث می برند. دسته دوم کسانی هستند که بدن آنها پادتن هایی را که علیه بیماری عمل می کنند را نیز هدف قرار می دهند. در نهایت این وضعیت منجر به بروز قرمزی، تورم و درد می شود ( همچنین به عنوان نوعی التهاب شناخته می شود).

بیماری‌های مرتبط با بافت همبند که به دلیل نقص تک‌ژنی رخ می‌دهند

بیماری های مرتبط با بافت همبندی که به علت اختلال در یک ژن روی می دهند، منجر به بروز مشکلاتی در ساختار و قدرت بافت همبند می شوند. نمونه هایی از این شرایط عباتند از:

  • سندروم اهلرز-دنلوس (EDS)، نوعی اختلال ارثی ناهمگون
  • بیماری پروانه ای (EB)، بیماری ارثی بافت پوستی
  • سندروم مارفان، نقص ژنتیکی اعضاء بدن
  • اختلال استخوان زایی، شکنندگی استخوان ها

بیماری‌های مرتبط با بافت همبند که ناشی از التهاب بافت‌ها هستند

بیماری های مرتبط با بافت مشخص شده توسط التهاب منجر به ایجاد پادتن هایی به نام autoantibodies می شود که بدن به طور نامناسبی با بافت های خود مواجه می شود. این شرایط بیماری خود ایمنی نامیده می شود که شامل دسته های زیر هستند و غالبا توسط پزشک متخصص به نام روماتولوژیست تحت درمان قرار می گیرد.

  • پولیموسیتیس
  • درماتوموسیتیس
  • آرتریت روماتوئید
  • اسکلرودرمی
  • سندرم Sjogren
  • لوپوس اریتماتوس سیستمیک
  • واسکولیت

افراد مبتلا به بیماری بافت همبند ممکن است دارای علائمی بیش از یک بیماری خود ایمنی باشند. در این موارد پزشکان برای تشخیص بیماری به بافت همبند نیز اشاره می کنند.

علل و علائم بیماری بافت همبند ژنتیکی

علل و علائم بیماری بافت همبند ناشی از اختلال تک ژنی، که در نتیجه آن پروتئینی به طور غیر طبیعی توسط آن ژن معیوب تولید می شود، بسیار متفاوت هستند.

سندرم اهلرز-دنلوس

سندرم اهلرز-دنلوس (EDS) ناشی از یک مشکل در تشکیل کلاژن است. EDS در واقع یک گروه از ۱۰ اختلالی است که همه آن ها توسط علائمی مانند افتادگی پوست، رشد غیر طبیعی بافت زخم یا کلوئید و قابلیت شکنندگی و انعطاف پذیری بیش از حد مفاصل، بروز می دهند.

بسته به نوع خاصی از EDS، برخی از افراد ممکن است با رگ های خونی ضعیف، ستون فقرات خم شده، خونریزی لثه ها، یا مشکلات دریچه قلب، ریه یا دستگاه گوارش مواجه باشند. علائم آن از خفیف تا شدید، متفاوت هستند.

بیماری پروانه‌ای (اپیدرمولیز بولوزا)

معمولا بیش از یک نوع اپیدرمولیز بولوزا (EB) وجود دارد. پروتئین های مرتبط با بافت ها مانند کراتین، لامینین و کلاژه می توانند غیر طبیعی باشند. بیماری اپیدرمولیز بولسا نوعی بیماری پوستی محسوب می شود که در اثر جهش ژنتیکی به وجود می آید. در نتیجه آن پوست فوق العاده شکننده می شود. پوست غالبا تاول های زیادی می زند و در اثر تکان ناگهانی یا تماس لباس، خراشیده می شود. قابل توجه است، برخی از انواع اپیدرمولیز بولوزا در دستگاه تنفسی، گوارش، مثانه و یا عضلات تاثیر بسیار زیادی می گذارند.

سندرم مارفان

سندروم مارفان به دلیل نقص پروتئین فیبریلین در بافت همبند به وجود می آید. این اختلال بر روی رباط ها، استخوان ها، چشم ها، رگ های خونی و قلب تاثیر می گذارد. افراد مبتلا به سندرم مارفان غالبا قدبلند و باریک هستند و دارای استخوان هایی کشیده و انگشتان دست و پا بسیار لاغر و دراز میباشند. گاهی اوقات افراد مبتلا به سندرم مارفان ممکن است در نتیجه این بیماری بخش بزرگی از دریچه آئورت آن ها (آئورت آنوریسم) دچار پارگی وخیمی شود.

اختلال استخوان زایی

افراد مبتلا به اختلالات تک ژنی، که تحت این مشکل قرار گرفته اند، به اختلالات غیر طبیعی کلاژه با توده های عضلانی ضعیف و استخوان های شکننده و همچنین رباط ها و مفاصل بی تحرک دچار می شوند. سایر علائم اختلال استخوان زایی وابسته به شرایط خاصی هستند؛ این موارد عبارتند از ستون فقرات خم، کاهش شنوایی، مشکلات تنفسی و دندان هایی که به راحتی شکسته می شوند.

بیماری بافت همبند

علل و علائم بافت همبند خود ایمنی

بیشتر بخوانید:

بیماری های مرتبط به بافت به علت وضعیت خود ایمنی در افرادی که ترکیبی از ژن ها را دارند، باعث می شود که احتمال بروز این بیماری کاهش پیدا کند. غالبا در زنان بیشتر از مردان رخ می دهد.

پلیموئوزیت و درماتومیوزیت

این دو بیماری به یکدیگر مرتبط هستند. پلیموئوزیت باعث التهاب ماهیچه ها و درماتومیوزیت منجر به التهاب پوست می شود. علائم هر دو بیماری مشابه هستند و ممکن است شامل خستگی، ضعف عضلانی، تنگی نفس، مشکل در بلعیدن، کاهش وزن و تب باشند. سرطان در برخی از بیماران می تواند با این وضعیت مرتبط باشد.

آرتریت روماتوئید

در این نوع بیماری سیستم ایمنی به پوسته نازکی که به مفاصل وصل می شود حمله می کند. این فشار باعث سفت شدگی، درد، گرم شدن، تورم و التهاب در سراسر بدن می شود. سایر علائم ممکن است شامل کم خونی، خستگی، کاهش اشتها و تب باشند. RA یا آرتریت روماتوئید می تواند به طور دائم به مفاصل آسیب برساند و منجر به تغییر شکل آنها شود. شکل های رایجی از این نوع بیماری در بین بزرگسالان و کودکان وجود دارد.

اسکلرودرمی

اسکلرودرمی باعث سختی و ضخیم شدن پوست می شود. همچنین منجر به ضایعات زخمی و آسیب هایی در اندام می شود. انواع این بیماری به دو گروه تقسیم می شوند: اسکلرودرمی موضعی یا سیستمیک. در موارد موضعی، شرایط محدود به پوست است. موارد سیستمیک شامل اندام های اصلی و رگ های خونی هستند.

سندرم Sjogren

علائم اصلی این نوع سندرم عبارتند از: خشکی دهان و چشم. افراد مبتلا به این بیماری همچنین می توانند خستگی و درد شدید در مفاصل را تجربه کنند. این وضعیت باعث می شود خطر ابتلا به لنفوم افزایش پیدا کند و در نهایت می تواند بر ریه ها، کلیه ها، رگ های خونی، دستگاه گوارش و سیستم عصبی اثر زیادی بگذارد.

لوپوس سیستمیک اریتماتوسوس (SLE)

لوپوس باعث التهاب پوست، مفاصل و اندام ها می شود. سایر علائم مکن است شامل جوش هایی در گونه ها و بینی باشند. حساسیت به نور خورشید، وجود مایع در اطراف قلب و ریه، ریزش مو، مشکلات کلیه، کم خونی، مشکلات حافظه و بیماری های روانی از دیگر نشانه های این بیماری هستند.

واسکولیت

واسکولیت یکی دیگر از شرایطی است که عروق خونی، هر قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم شایع عبارتند از: کاهش اشتها، کاهش وزن، درد، تب و خستگی. چنان چه رگ های خونی مغز ملتهب شوند، ممکن است سکته مغزی رخ دهد.

درمان

در حال حاضر برای هیچ کدام از بیماری های بافت همبند، هیچ نوع درمانی وجود ندارد. برای بیماری های خود ایمنی بافت همبند، درمان به منظور کاهش علائم است. درمان های جدید برای شرایطی مانند پسوریازیس و آرتریت می توانند اختلالات ایمنی را که سبب التهاب می شوند را از بین ببرد.

دارو هایی که معمولا در درمان بیماری های بافت همبند خود ایمنی استفاده می شوند عبارتند از:

  • کورتیکو استروئیدها: این داروها از حمله سیستم ایمنی بدن به سلول های شما جلوگیری کرده و همچنین از التهاب پیشگیری می کنند.
  • ایمونومودولتور: این دارو برای سیستم ایمنی مفید است.
  • داروهای ضدمالاریا: این داروها هنگامی که علائم خفیف هستند، می توانند به آن ها کمک کنند. همچنین این داروها می توانند از بروز خفگی جلوگیری کنند.
  • مسدود کننده های مجرای کلسیم: این دارو ها به عضلات دیواره رگ های خونی کمک می کنند.
  • متوترکسات: این دارو به علائم آرتریت روماتوئید کمک می کند.
  • داروهای فشار خون ریوی: این داروها رگ های خونی موجود در ریه که تحت تاثیر التهاب خودایمنی قرار گرفته اند را باز میکنند و اجازه میدهند که گردش خون به راحتی جریان پیدا می کند.

عمل جراحی بر روی یک آنوریسم آئورت برای یک بیمار مبتلا به اهلرز-دنلوس یا سندرم مارفان نیز می تواند نجات بخش باشد.

عوارض جانبی بیماری بافت همبند

عفونت اغلب می تواند بیماری های خود ایمنی را پیچیده تر کند.

افراد مبتلا به سندرم مارفان ممکن است دچار اختلال دریچه آئورت شوند.

بیماران مبتلا به اختلال استخوان زایی، به خاطر اختلالات ستون فقرات و قفسه سینه، ممکن است دچار مشکل تنفسی شوند.

بیماران مبتلا به لوپوس، اغلب در اطراف قلب تجمع مایع دارند که می تواند بسیار خطرناک باشد. چنین بیمارانی ممکن است دچار تشنج ناشی از واسکولیت یا التهاب لوپوس شوند.

نارسایی کلیه یک عارضه رایج بیماری لوپوس و اسکلرودرمی است. هر دو این بیماری ها و سایر بیماری های بافت همبند می توانند به عوارض ناشی از ریه ها منجر شوند که در نتیجه آن می توانند منجر به بروز مشکلاتی مانند تنگی نفس، سرفه، مشکل تنفسی و خستگی شدید منجر گردند. در موارد شدیدتر عوارض ریوی بیماری بافت همبند می تواند بسیار خطرناک باشند.

منبع healthline.com

ارسال یک پاسخ

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شد.